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恶性高热第1例:2007年西京医院术中“恶性高热”一例

发布时间:2023-01-26 06:14 编辑:妍美网 浏览量:

编者注:近期因为氨甲环酸脊柱手术局部使用导致严重后果的病例,部分同道不认为是氨甲环酸所致,而系术中恶性高热所致。为此,我已找到3例术中恶性高热病例,逐一推送,供大家参考。

到昨天为止,我已获知,中国大陆已有6例氨甲环酸进入脑脊液后导致严重后果的病例,其中4例死亡,2例抢救成功。但均没有获得完整的病例资料,我准备将我已查阅到的英文氨甲环酸误入椎管内导致严重后果的个案报道选择几篇或多篇进行翻译,供大家参考。

以下是正文:

恶性高热第1例:2007年西京医院术中“恶性高热”一例

原西京医院麻醉科冯大鹏提供麻醉相关内容。

病情简介:患者女性,13岁,体重33kg。

因左下肢跛行10年余,诊断为“左侧先天性髋关节发育不良”于2007年7月26日入住西京骨科一病区。

患者出生后走路较迟,2岁时学走路,其父母发现行走时左下肢跛行,曾于西安交大二院治疗,并行左侧先天性髋关节脱位手术(具体不详),术后跛行稍有改善,为求进一步治疗,遂来我院。

查体:左髋关节前外侧有一约10厘米长切口瘢痕,双侧臀部皮肤皱襞裂基本对称,左下肢较右下肢短缩约2厘米,左髋周围无压痛、叩痛,左侧单腿站立试验阳性,艾丽丝试验以及望远镜试验阴性,左髋外旋50度受限,行走时,左下肢跛行。

辅助检查:X线片提示左髋关节先天性发育不良。

术前检查:血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能检查结果均在正常范围;胸片、心电图检查均未发现异常。

拟于2007年8月2日在全麻下行左侧髋臼周围截骨矫形术(Ganze骨盆截骨术)。

手术医生:韩一生、朱庆生

麻醉医生:熊利泽、陈绍洋、李树志、冯大鹏。

麻醉前一般情况

麻醉前:体温 37.1℃, 脉率 116次/min,呼吸 20次/min,动脉压 114/66mmHg,SPO2 96%

麻醉诱导及维持用药

麻醉前用药:东莨菪碱0.15mg,静脉注射。

麻醉诱导:

咪唑安定1mg,芬太尼60ug,异丙酚60mg,仙林4mg,静脉注射;

经口明视气管内插管,连接Ohmeda麻醉机,给予间歇正压通气(100%O2, VE=0.35×14=4.9L/min,I:E 1:2),此时气道峰压14cmH2O、PETCO2为26mmHg。

麻醉维持:持续吸入异氟醚,间断静脉注射芬太尼和仙林。

麻醉监护指标包括:神志;呼吸:呼吸频率、幅度、PETCO2;呼吸机工作状态、气道峰压等。循环:有创桡动脉压、心电图、中心静脉压、尿量、末梢循环等。氧合:SPO2、动脉血气分析;体温:鼻咽温;血常规、动脉血气分析、电介质等。

手术进行顺利,手术关创时患者体温逐渐升高,最高达42.2度。

PETCO2进行性升高:麻醉一开始,PETCO2即开始呈进行性增高趋势:麻醉开始后近2小时,上升趋势缓慢:PETCO2由26mmHg逐步升高至40mmHg以上;后上升速度加快:半小时内由41mmHg升高到60mmHg以上。

处理:增大通气量,更换钠石灰罐, 请示麻醉科熊利泽主任、陈绍阳主任,一并参与抢救。

PETCO2进行性升高的同时,伴体温进行性升高(麻醉3小时时测体温38.4℃)。高度怀疑“恶性高热”,停用吸入麻醉药、肌松药;改用静脉异丙酚维持麻醉,进一步加强监护:加强体温、电解质等监测,加强对症治疗。

加大排二氧化碳力度;加强冰块儿、酒精物理降温、输入冰镇万汶、盐水;使用激素及利尿剂,保护肾脏功能,必要时给予钙剂对抗高钾作用。

接下来的病情发展:

高血钾(首次实验室检查血钾5.6mmol/L);肌肉僵硬;心动过速(>160~180次/分):使用艾司洛尔;血压波动;呼吸性酸中毒和代谢性酸中毒:使用碳酸氢钠;

体温升高:麻醉开始4小时时体温高达42.4度;

二氧化碳分压升高:持续高新鲜气流量、高通气量,仍然高于70mmHg;

恶性高热第1例:2007年西京医院术中“恶性高热”一例

恶性高热第1例:2007年西京医院术中“恶性高热”一例

恶性高热第1例:2007年西京医院术中“恶性高热”一例

恶性高热第1例:2007年西京医院术中“恶性高热”一例

恶性高热第1例:2007年西京医院术中“恶性高热”一例

图5-7:术中监护记录

麻醉4小时后:病情开始缓解,体温开始呈下降趋势,呼气末二氧化碳分压呈下降趋势,肌肉硬度开始下降,心率、血压稳定。15:30分,体温恢复至36.6度。(2021年11月11日冯大鹏补充: 监护仪这几张照片,没有一个是二氧化碳高的,当时太忙了,没顾得上拍,应该把血气分析的照片提前一点放上去。

恢复期处理:给予速尿、甘露醇,注意维持呼吸、循环稳定及内环境稳定,继续静脉给予异丙酚维持麻醉,

麻醉5个小时后病人苏醒,意识清楚,呼吸循环稳定,送ICU继续观察治疗,2天后转回骨科病房进行后期治疗。

恶性高热第1例:2007年西京医院术中“恶性高热”一例

图8. 高热褪去,孩子从昏迷中醒来后睁眼的照片,所有参与抢救的医生及护士一颗悬着的心终于放下了。很想放上孩子睁开眼的照片,但职业素养的要求,只能把眼睛打码。

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图9-10: 麻醉记录单。

恶性高热第1例:2007年西京医院术中“恶性高热”一例

图11. 血气分析单

恶性高热第1例:2007年西京医院术中“恶性高热”一例

图12. 患者苏醒后,陈绍洋主任脸上露出的笑容。

术后的部分检查结果:

肌酸激酶 1697(26~200) IU/L

肌酸激酶同功酶 49(0~25) IU/L

转氨酶、总蛋白、白蛋白、 总胆红素、尿素、肌酐均在正常范围

恶性高热相关知识回顾(注:2007年的知识回顾)

MH (Malignanthyperthermia MH )是常染色体显性遗传疾病(编码RYR1的基因突变),直系亲属发病率为50%。目前在我国麻醉手术中,这一疾病的死亡率为73%,而国外已控制在5%~10%范围内。以高代谢为特征,病人接触到某些麻醉药物后触发。发病可在麻醉后数小时。非去极化肌松药可延迟发作。

发病机理

发病机制是肌浆网钙离子的重摄入减少(重摄入是终止肌肉收缩必不可少的),由此引起肌肉的持续挛缩,产生高代谢症状:代谢性酸中毒、心动过速、高碳酸血症、糖原分解、低氧血症、高热。某些病人可在发病前多次接触触发药物而不发病。典型的MH由 琥珀酰胆碱succinylcholine(Sch)或挥发性麻醉药物触发

恶性高热第1例:2007年西京医院术中“恶性高热”一例

图13. 触发恶性高热的不安全药物和以及安全药物。

发病率和流行病学(2007年查阅)

中国:无资料

西方统计:具有MH遗传素质在人群中:1/10000, 麻醉发病率: 在小儿为1/15000,在成人为 1/ 50000,男多于女。 死亡率约10%.

日本:1960年第一例报道,麻醉发病率:1/70000,男/女=3.6/1

并不是有遗传素质的人,使用触发药物后必然发病。

在没有特效治疗时死亡率达到80%,在有特效治疗时为10%。

病因学

常染色体显性遗传,患者子女有50%的几率患此病;

F·FMH M·M=F·M F·M FMH·M FMH·M=1/2;

20%的患病家庭发现在第19对染色体上决定ryanodine receptor(a calcium release channel) 的基因突变。另外还发现两个突变基因fc20和fc34但不涉及ryanodine receptor,表现出本综合征在遗传学上的多态性。

临床特点与诊断

典型症状是PETCO2增高和PaO2下降,心动过速和心律失常, 肌僵(肌松剂不能缓解), 呼吸急促 (有自主呼吸者),还有高热和紫绀。

实验室检查有助于诊断:血气(代谢和呼吸性酸中毒)、高血钾、高血钙、高血磷、肌酸激酶 >1000IU, 肌红蛋白尿(咖啡色,61.6%)。

恶性高热第1例:2007年西京医院术中“恶性高热”一例

图14. 恶性高热的临床表现

MH的诊断性检查

有以下特点的病人应做诊断性检查:

斜视

运动性肌痛

易发热

肌红蛋白尿

肌肉疾病

不耐受咖啡因

诊断检查金标准:氟烷咖啡因halothane-caffeine挛缩试验(85%的特异性和100%敏感性)。

磷酸肌酸激酶 Creatine phosphokinase, CPK)在70%的病人中增加,过筛。

MH的治疗

MH早期诊断及治疗可使死亡率为0。

Dantrolene(硝苯呋海因) 是特效药,也叫丹曲洛林,可有效地控制钙离子依赖性的肌肉收缩和高代谢状态。

恶性高热第1例:2007年西京医院术中“恶性高热”一例

图15. 恶性高热的治疗

易患MH病人的处理

阻滞麻醉,不用预先给予dantrolene,严密监测。

如果必须全麻

恶性高热第1例:2007年西京医院术中“恶性高热”一例

图16. 易患恶性高热患者的处理

鉴别诊断

咬肌强直(Masseter Muscle Rigidity,MMR ):指Sch使用后,开口困难,本类病人可能发作MH,也会发生CPK增高、肌红蛋白尿、心动过速、心律失常但并非是MH。

MMR的发生率在儿童中为1%(以halothane氟烷和琥珀胆碱诱导), 在斜视手术中为2.8%。一旦发现:停手术或选择安全的药物。

甲亢危象

嗜镉细胞瘤

抢救成功后的体会

完善的监护措施

早期发现

早期诊断

果断对症处理

团队精神

此病例在抢救过程中,并没有使用丹曲洛林特效药,因为当时陕西省,甚或国内都没有这个药物。

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