全身“换血”！25岁女子产后现罕见病症，死亡率90%，新华医院及时救治

怀孕37周，25岁的小张血小板指标出现异常，紧急做了剖宫产手术后，血小板数值仍仅为正常值1/10。作为危重孕产妇，小张转入上海交通大学医学院附属新华医院，经过多学科专家的联合诊治，小张被确诊为罕见的血栓性血小板减少性紫癜( TTP)，发病率为百万分之一，死亡率高达90%！最终，新妈妈小张经历了3次血浆置换，脱离险境。近日，小张与孩子一起到新华医院复诊，母子平安。

新妈妈血小板奇低，原因不明

25岁的小张平时身体一直很健康，作为医务工作者的她，孕期一直坚守工作岗位。但当孕37周产检时，突然出现了胎心异常。产检医院将她收治入院准备剖宫产，血液检查时发现，小张的血小板从平时的正常范围（100-300*10^9/l）下降到了12*10^9/l。同时，出现了血压升高，尿蛋白升高，皮肤上也可见散在的出血点。

考虑到小张可能出现了妊娠相关的重度子痫前期并发的Hellp综合征，接诊医院立刻采用了激素和血小板治疗，并紧急做了剖宫产手术。

手术顺利，一个可爱的男宝降生了，这让小张全家紧张的心情稍稍平复了一些。

然而，产后一次次的复查血常规和一次次的输注血小板，小张的血小板数值却一直没有好转，还出现了发烧的情况，各项溶血指标异常让医生再次提高了警惕：“通常Hellp综合征在产后会有一个好转的趋势，为什么小张没有呢？”种种疑点让诊疗遇到了瓶颈。

接诊医院请了新华医院妇产科熊瑛主任医师会诊，考虑病情危重，小张在会诊当天就转院至作为上海市危重孕产妇抢救中心的新华医院就诊。

疾病确诊，终得对症治疗

新妈妈小张住进新华医院产科的当天，在院领导及妇产科汪希鹏主任及金敏菲主任的高度重视下，组织了全院会诊，包括妇产科、血液科、肾脏风湿免疫科、重症监护室、输血科、药剂科等，集合全院的力量，所有检查快马加鞭地进行。

检查发现小张的金属蛋白酶ADAMTS13活性指标极度降低，结合其他检测结果，最终诊断为血栓性血小板减少性紫癜。

新华医院血液科主任郝思国介绍，血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的血液系统致死性疾病，国外报道发病率仅为1/100万，偶发在妊娠期和产后早期，具有发病急、病情重、进展快、漏诊率和病死率高等特点，若不及时治疗病死率可达80%-90%。

明确诊断后，小张进行了3次的血浆置换治疗，总共使用了6000ml的血浆，几乎相当于全身血液大换新一遍，病情才得到控制，顺利出院。

经过整个42天产褥期的随访，小张目前情况良好，所有指标都恢复正常，母子平安。

据了解，目前，新华医院产科每年收治高危孕产妇比例达51%以上。新华医院是上海市唯一一家集危重孕产妇抢救中心、产前诊断中心、危重新生儿抢救中心及新生儿疾病筛查中心于一体的医院，作为首批上海市危重孕产妇会诊抢救中心和上海市产前诊断中心，承担了杨浦区、宝山区、普陀区、崇明区和静安区（原闸北区）的孕产妇抢救工作。

作者：唐闻佳

编辑：唐闻佳

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